經鼻內視鏡顱底手術系列(一)
腦下垂體腺瘤切除手術
高雄長庚神經外科莊銘榮主任/耳鼻喉科陳韋至主任
一、腦下垂體的介紹
腦下垂體位於顱底中央的蝶鞍內,是人體重要的內分泌調控中心。若把整個頭顱當成一顆球體,腦下垂體幾乎就位於球體正中心。腦下垂體雖然體積不大,卻分泌生長激素、泌乳激素、促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素,促性腺激素,以及儲存與釋放下視丘製造的抗利尿激素及催產素。簡單說,腦下垂體是負責調節生長、代謝、生殖及壓力反應等多項生理功能。
腦下垂體上方緊鄰視神經交叉,兩側則是海綿竇,其中包含內頸大動脈及多條控制眼球運動的腦神經。由於這些重要神經血管結構與腦下垂體非常接近,即使是良性腫瘤,也可能因生長位置而造成嚴重症狀。
二、腦下垂體腺瘤與其引發的症狀
腦下垂體最常發生的腫瘤為腦下垂體腺瘤(Pituitary adenoma)。絕大多數腦下垂體腺瘤仍具有相對良性的臨床行為,但少數腺瘤可能侵犯周圍組織、持續生長或在治療後復發,因此需要長期追蹤。臨床上也會依據腫瘤是否分泌過多荷爾蒙,區分為功能性與非功能性腦下垂體腺瘤。此外,依據腫瘤大小,通常將直徑小於 1 公分者稱為微腺瘤(Microadenoma),直徑達 1 公分以上者稱為大腺瘤(Macroadenoma)。
腦下垂體腺瘤的臨床表現,主要取決於腫瘤大小、生長方向及荷爾蒙分泌功能。首先常見的臨床表現為視力下降與視野缺損。腦下垂體上方緊鄰視神經交叉。當腫瘤向上生長,壓迫視神經交叉時,可能造成視力下降或視野缺損。典型表現為雙顳側偏盲,也就是雙眼外側視野逐漸縮小。病患最初可能只是感覺走路容易碰撞兩側物品,或開車時不容易察覺側方車輛。如果壓迫持續惡化,可能造成不可逆的視神經損傷,因此視覺功能的評估非常重要。
功能性腦下垂體腺瘤可能造成不同的內分泌疾病。例如泌乳激素瘤:可能造成女性月經不規則、溢乳、不孕,或男性性慾下降及性功能障礙。生長激素分泌腺瘤:成人可能出現肢端肥大症,包括手腳變大、臉部骨骼改變及代謝異常。ACTH 分泌腺瘤:可能造成庫欣病,出現中央型肥胖、皮膚變薄、高血壓及糖尿病等症狀。
非功能性腦下垂體腺瘤則會因為擠壓正常腦下垂體組織而引發腦下垂體功能低下,即荷爾蒙分泌不足。病患可能出現疲倦、食慾不振、月經異常、性功能下降、甲狀腺功能低下,甚至腎上腺功能不足。少數病患會出現頭痛,但頭痛並非腦下垂體腺瘤特有的症狀。且外腫瘤大小與頭痛程度也不一定成正比。因此,不能單憑頭痛判斷腫瘤是否需要手術。
三、腦下垂體腺瘤的診斷評估
MRI 是診斷腦下垂體腺瘤最重要的影像工具。透過專門的腦下垂體MRI檢查,可以評估腫瘤大小、位置、生長方向,以及與周圍重要結構的關係。醫師尤其關注腫瘤是否向上壓迫視神經交叉? 是否向兩側侵犯海綿竇?腫瘤與內頸動脈之間的關係。正常腦下垂體及腦下垂體柄的位置。腫瘤是否具有出血、囊腫或其他特殊影像表現。
完整診斷不能只依靠影像檢查,還必須結合內分泌功能與視覺功能評估。即使病患沒有明顯的內分泌症狀,仍應進行荷爾蒙評估。常見檢查包括泌乳激素、生長激素IGF-1、甲狀腺功能、早晨皮質醇及相關性腺功能檢查。必要時,內分泌科醫師會安排進一步的動態功能測試。
當MRI顯示腫瘤接近或壓迫視神經交叉時,應安排完整的眼科評估。除了視力檢查,正式視野檢查也非常重要,因為部分病患即使尚未察覺視覺異常,仍可能已經出現早期視野缺損。
四、腦下垂體腺瘤的治療選擇? (可以不手術嗎?)
不是所有腦下垂體腺瘤都需要接受手術。治療方式選擇可分為定期追蹤、藥物治療及手術治療。
對於沒有明顯症狀、沒有荷爾蒙過度分泌,也沒有壓迫視神經的部分腦下垂體腺瘤,可以考慮定期追蹤。追蹤項目包括 MRI、內分泌功能,以及必要時的視野檢查。
某些功能性腦下垂體腺瘤可以優先考慮先進行藥物治療。最具代表性的是泌乳激素瘤。多數泌乳激素瘤可優先使用多巴胺促效劑,例如 Cabergoline。這類藥物不僅能降低泌乳激素濃度,也可能使腫瘤明顯縮小。因此,即使是體積較大的泌乳激素瘤,也不一定需要立即接受手術。但若病患對藥物無法耐受、治療效果不佳,或出現特定併發症,仍可能需要考慮手術。然而,對於生長激素、ACTH 或 TSH 分泌腺瘤,若腫瘤適合切除,通常仍以經蝶竇手術作為主要治療方式。藥物則可用於術前控制荷爾蒙異常、手術風險較高、無法完整切除腫瘤,或術後仍有荷爾蒙過度分泌的病患。值得注意的是,近年的國際共識也指出,部分體積較小、界線清楚的泌乳激素瘤,可以在充分評估後也可以直接選擇手術治療,以提高長期緩解的機會並避免長期服藥。
因此,腦下垂體腺瘤的治療並非單純取決於腫瘤大小,而是需要綜合評估腫瘤的荷爾蒙分泌功能、侵犯程度、視神經壓迫情形及病患的整體健康狀況,選擇最適合的治療策略。
至於選擇放射治療或立體定位放射手術,一般是針對對部分術後殘留、復發或持續分泌荷爾蒙的腫瘤。對大多數腦下垂體腺瘤而言,放射治療或立體定位放射手術不是第一線治療,而是在手術或藥物治療無法充分控制疾病時使用。
五、什麼是經鼻內視鏡顱底手術?
一般以下情況通常需要積極評估手術適應症: (1)腫瘤壓迫視神經,造成視力或視野障礙。(2)腫瘤持續增大,威脅重要神經血管結構。 (3)部分功能性腦下垂體腺瘤,例如造成肢端肥大症或庫欣病的腫瘤。 (4)腫瘤造成明顯壓迫症狀。 (5)部分藥物治療失敗或不適合藥物治療的泌乳激素瘤。
手術的目標不只是移除腫瘤,更重要的是解除神經壓迫、控制荷爾蒙異常,並盡可能保留正常腦下垂體功能。而經鼻內視鏡顱底手術是現代顱底神經外科能夠達到這個目標的重要技術。這個手術需要在全身麻醉下進行。外科醫師將內視鏡經由鼻孔進入鼻腔,再通過蝶竇,抵達腦下垂體所在的蝶鞍。這條路徑稱為經鼻經蝶竇手術(Endoscopic Endonasal Transsphenoidal Surgery)。由於不需要傳統開顱手術的大範圍骨瓣移除,因此能減少部分手術通道所造成的組織損傷。
這個手術在台灣各大醫學中心有不同進行的方式。有的是神經外科醫師單人手術,有的是兩個神經外科醫師一起手術 (因為器械很多,需要一個人控制鏡頭,以增加另一個人能夠雙手多持一個器械,增加手術的精密度)。
在高雄長庚,身為腦腫瘤與顱底神經外科專家的莊銘榮醫師,多年前找了技術超一流的鼻科專家陳韋至醫師共組團隊。莊醫師在這之前,是單人手術,已經完成數十台經鼻內視鏡腦下垂體腺瘤切除手術了。主治醫師階段,莊醫師拜著名的法國雙刀流神外大師Sébastien Froelich為師,開始學習內視鏡顱底手術。在跟隨國外大師的學習過程中,莊醫師深深感受到神經外科與耳鼻喉科醫師擁有各自互補的專長。因此2018年莊醫師自美國返國後,就開始與陳醫師共組跨科別的經鼻內視鏡顱底手術團隊。
六、手術如何進行 ? (以真實手術影像說明)
第一階段:進入鼻腔,處理鼻黏膜,建立通往蝶鞍的手術通道
醫師利用內視鏡辨識鼻腔內的重要解剖構造,進入打開蝶竇,建立通往蝶鞍的手術路徑。
第二階段:整理蝶鞍黏膜,確認蝶鞍底部、內頸動脈、視神經等相關骨性標誌。必要時搭配術中影像導航系統(Neuronavigation),確認手術位置與重要神經血管結構。磨除蝶鞍底部顱骨,露出腦膜。
第三階段:打開腦膜,逐步進行腫瘤切除。
手術過程中必須仔細區分腫瘤、正常腦下垂體、腦下垂體柄,以及周圍的重要血管與神經結構。對於向上延伸的腫瘤,內視鏡可以提供不同角度的觀察,有助於辨識腫瘤殘留及周圍解剖關係。
手術最後階段,需要非常小心剝離腫瘤底部沾黏的蜘蛛網膜。保持蜘蛛網膜的完整,是術後不會漏水的關鍵步驟。莊醫師陳醫師合作以來,從沒有術後漏水紀錄,小心程度可見一般。
第四階段:確認止血與顱底重建
完成腫瘤切除後,醫師必須確認手術區域是否有活動性出血,以及是否出現腦脊髓液滲漏。
手術最後為了確保術後不會發生腦脊髓液滲漏,需要進行精巧複雜的重建工程。陳醫師通常會準備帶血管蒂鼻中隔皮瓣或是鼻粘膜皮瓣。有時候莊醫師會取腹部脂肪組織、甚至肢體用不到的韌帶組織(在腺瘤手術幾乎不會到這個地步)。有時也會選擇適當的人工材料與生物黏膠協助進行顱底重建。重建方式必須依據硬腦膜缺損大小、腦脊髓液滲漏程度及個別手術情況決定。
七、住院一般天數與流程
莊醫師與陳醫師團隊一般進行經鼻內視鏡腦下垂體腺瘤切除手術,手術時間約三個小時,手術失血很少超過100cc。術後九成不需要進加護病房,術後五天出院。
手術後若還有賀爾蒙相關的問題 (大部分都是術前即診斷),術後回診還需要回到團隊的新陳代謝科醫師那進行調劑與追蹤。完整的腦下垂體團隊即包含神經外科醫師、耳鼻喉科醫師,以及術後最重要的新陳代謝科醫師。
手術是健保手術,手術中神經外科、耳鼻喉科以及麻醉科三科需要用到的自費耗材,一般總和在四萬元左右。