［ 高雄長庚毛毛樣團隊一路走來 ］

高雄長庚成人暨兒童腦中風團隊 /毛毛樣專家 莊銘榮醫師

2013年我剛從台北訓練完回到高雄後就開始籌組毛毛樣病診斷治療團隊。每一個訓練完整的兒童神經外科醫師都應該熟悉它，因為兒童的腦中風危險因子就包含腦血管病變，而毛毛樣病的篩檢是兒童腦中風的標準流程。這個疾病目前無法依靠內科的治療，幾乎都要神經外科手術。而這個手術就是神經外科的超顯㣲手術，顱內顱外血管吻合手術，並搭配各種皮瓣移植以達成間接血管吻合。

這個顱內外血管吻合超顯㣲手術幾乎都需要在0.6-1.0釐米的細小血管，用11-0的Nylon線作六到八針的縫合。早期我的自我訓練，除了自己在水管、雞翅血管縫了近一百條，也先後在十來支小鼠上作練習。我剛出道時的前三台手術，都拜託整型外科林燦勳主任來帶領我。我把血管分好，請林主任來縫。接著三台，我在請科內血管專家，鄭境効醫師，來和我一起手術。他縫一半，我縫一半。然後我就正式出師了。現在這個手術已經是我的常規手術，幾乎每個月都有一到兩台的常規排刀。手數量與手術品質絕對在全國數一數二。

不過超顯㣲手術技術並不是毛毛樣病的治療門檻。尤其是兒童毛毛樣，年紀越小的兒童皮瓣間接血管生成的能力越強，也因此學界常有是否非得要訓練這種高端手術技術的聲音。不過在我看來，毛毛樣病的診治門檻是缺少一個評估疾病嚴重度的工具。傳統用腦血管攝影來表現嚴重度的Suzuki Grading，專家很早就知道這套系統常常與臨床嚴重程度有落差。於是就有人想要用各種灌流影像分析來評估疾病的嚴重度。不過各種灌流影像分析有其各自的弊端和臨床限制，我在包含核醫影像工具的測試中，在2016年從美國進修回來後，終於和神經放射影像科的林理涵醫師決定專攻磁振灌流DSC MR Perfusion with challenge test，做為我們的灌流評估工具。從此我們團隊進入一個全新的階段。我在去年年底受台灣神經血管外科與介入治療醫學會邀請，發表的一場演講「Comparative overview of brain perfusion image in Moyamoya disease」就是在回顧各種工具的原理優弱以及我們團隊一路上測試的心酸。

這套新的評估方法確確實實有效，並且可以預測臨床毛毛樣病的嚴重度。我們內定了一套新的分級系統，並很小心地在臨床上觀查它的有效度。然後神經放射診斷科許世偉主任和腦中風科的張谷州主任引進CT Perfusion 的RAPID analysis，以及今年林偉哲主任、林理涵醫師協助剛上線的NOVA MRI。我們現在對於相關疾病的評估工具日趨完備，並開始有能力評估我們的手術成效以及驗證我們的相關假設。

再來我們的手術前影像3D模擬重建能力日趨成熟。這讓我可以在手術前跟據最差的腦灌流區，用手術前影像3D重建來計畫預定血管吻合的位置。這個技術最直接的好處是減少開顱的範圍和找尋適當血管的時間。大部分時候，我做一個三公分的開顱，我要接的血管就在正中間。

於是外科技術上逐漸成熟的同時，腦血管科與神經放射科對於成人腦中風的血管評估也日趨細膩。一般說來，腦血管變異並不是成人腦中風的常見危險因子。因此成人的毛毛樣常常被誤診或沒有被診斷出來。我有幾個成人病患都已經多次中風，或是甚至在外院已做完血管攝影，都沒有被識別出來。

也因此我們過去三年成人的毛毛樣病因而劇增。數量馬上超過兒童，成為我們進行顱內外血管吻合超顯㣲手術的最大宗。而不同於兒童毛毛樣，成人毛毛樣近年來被證實不能單靠皮瓣間接血管生成，也因此顱內外血管吻合超顯㣲手術的角色變的日趨重要。而陳冠宏與楊雅玲醫師領導的麻醉團隊，也發展出一套毛毛樣手術的麻醉準則，提供穩定安全的麻醉監控。

十年磨一劍。高雄長庚毛毛樣團隊還在半路上，但是已經準備好要迎接各種困難的病患。過去四年來我們累積了超過五十台手術，絕大部分的手術病患都平安順利，幾乎術後第四天可以回家。不用進加護病房，不用剃髮，沒有引流管。術後不用換藥，不用拆線，術後第四天即可洗頭。兩週內就可以返回到日常生活或工作的崗位上，絕少併發症。我們是全國數一數二的顱內外血管吻合超顯㣲手術施行中心。

我們大部分的病患為毛毛樣患者。顱內外血管吻合超顯㣲手術對毛毛樣患者的中風防治效果具有一定程度的醫學實證。不過毛毛樣血管病變並不常見，大部分中風患者是退化性腦血管病變，兩者並不相同，但有可能同時作用。一般這樣的腦血管狹窄，我們不會輕易手術，因為目前文獻實證上顱內外血管吻合超顯㣲手術對退化性腦血管病變的效用仍未被足夠證實。但是本院也有幾個退化性腦血管病變病患發生多次中風，藥石俱罔。經腦中風團隊內外科詳細評估開會討論，決定讓我給予手術。而手術後也確實停止了這些接連中風無計可施的可憐病患。也許假以時日，我們目前的灌流研究能夠真正確認可以被手術拯救的特定病患群，就像毛毛樣病一樣。

成人毛毛樣引起的腦中風是一個長期被忽略低估的議題，我相信這個中風預防手術在我們領先的灌流評估下，可以有效的造福病友。

#本文的最後，感謝我們每位團隊成員一路上的付出努力，以及那些相信我們，願意把自己的腦交給我們的病患。感念在心。